外耳道閉鎖評估全指南：小耳症聽力介入、CT（Jahrsdoerfer）評分與常見問題
TL;DR（先看這裡）
外耳道閉鎖評估全指南：小耳症聽力介入、CT（Jahrsdoerfer）評分與常見問題
TL;DR（先看這裡）
- 外耳道閉鎖（Aural atresia）常和小耳症（microtia）一起出現，最主要的影響是傳導性聽損；但每個孩子的內耳功能、解剖結構與聽力需求都不一樣，需要完整評估。[1,2]
- 早期處理的核心不是「先做手術」，而是先確保聽覺輸入與語言/學習發展；國際共識建議以多專科團隊整合照護。[1,2]
- 評估通常分三塊：①聽力（ABR/ASSR、PTA）②解剖（顳骨 CT）③是否合併其他顱顏/發展議題。[1,2]
- 顳骨 CT 常用「Jahrsdoerfer score（0–10 分）」作為外耳道成形/重建（atresiaplasty/canalplasty）候選評估之一；分數越高，通常預後越好（臨床常以 ≥7 作為較佳候選區間的參考）。[3,4]
- 骨導聽覺輔具（含軟帶 softband 類）是很多孩子早期可行的介入方式；研究與臨床經驗顯示對兒童聽覺復健與溝通發展很重要。[5]
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同義詞對照（方便搜尋）
- 外耳道閉鎖＝Aural atresia / congenital aural atresia
- 外耳道狹窄＝canal stenosis
- 小耳症＝microtia
- 傳導性聽損＝conductive hearing loss
- 聽性腦幹反應檢查＝ABR（auditory brainstem response）
- 顳骨電腦斷層＝temporal bone CT
- CT 候選評分＝Jahrsdoerfer score
- 骨導聽覺輔具＝bone conduction hearing device / bone conduction hearing aid（常見：softband）
1) 外耳道閉鎖是什麼？會造成什麼影響？
外耳道閉鎖（先天性外耳道閉鎖）是指外耳道沒有正常形成或被骨/軟組織阻塞，常合併小耳症。它最常造成的是傳導性聽力損失（聲音進不到中耳/鼓膜與聽小骨鏈）。
對家長來說，最重要的是兩件事：
- 聽覺輸入是否足夠（尤其是雙側閉鎖）
- 長期是否會影響孩子的語言、學習、注意力與噪音環境聆聽能力（單側也可能有影響，只是程度與需求較個別化）
2) 家長第一步要做什麼？（最實用的評估流程 Checklist）
國際共識強調：小耳症/外耳道閉鎖應由多專科團隊整合評估（耳科、聽力師、顱顏/整形重建、必要時遺傳/小兒等），並以可比較的結果指標追蹤。[1,2]
門診評估清單（Checklist）
- 聽力評估：
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- 嬰幼兒：ABR/ASSR 等客觀檢查（了解內耳功能與聽覺閾值）
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- 成長後：行為聽檢（PTA、語音測試，依年齡配合度）
- 耳朵與顱顏外觀/結構：
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- 小耳症程度、外耳道是否完全閉鎖或狹窄、是否合併其他顱顏畸形特徵
- 顳骨 CT（通常是為了「後續決策」而做，不是越早越好）
-
- 用於評估中耳/聽小骨/內耳與面神經走向等，並可用 Jahrsdoerfer score 協助候選判斷[3]
- 功能與生活情境
-
- 家庭語言環境、學齡後的噪音聆聽需求、是否有學習/注意力困擾（單側也值得問）
3) 為什麼「早期聽覺介入」比「先做手術」更重要？
很多家長一開始最關心：「要不要開外耳道？幾歲開？」 但多數共識與整合性照護路線的核心是：先把聽覺輸入顧好，因為語言與學習是時間敏感的。[1,2]
尤其是雙側閉鎖
雙側閉鎖的孩子若聽覺輸入不足，對語言與學習的影響風險更高，因此更需要及早進入完整的聽力評估與聽覺復健路徑。
單側閉鎖也不一定「完全沒事」
單側孩子在安靜環境可能看似聽得不錯，但在教室、餐廳等噪音環境常更吃力，且聲音定位也可能受影響；是否需要介入要看孩子實際功能與學習情境。
4) 治療選項總覽
A) 骨導聽覺輔具（常見的早期方案）
對許多小耳症/外耳道閉鎖孩子，骨導聽覺輔具（含 softband 類）是早期可行的聽覺復健方式之一。研究顯示骨導助聽對 microtia/atresia 兒童的聽覺復健與溝通發展具有重要性。[5]
B) 植入式骨導裝置（通常需要年齡/骨成熟等條件）
植入式骨導裝置涉及手術與骨條件，常見規範/核准適用年齡多落在「兒童較大後」的族群（不同裝置/地區規範不同）；一般會由專業團隊依孩子年齡、頭顱骨條件與需求評估。[2]
C) 外耳道成形/重建（atresiaplasty/canalplasty）：通常是「選擇性」而非每個孩子都需要
外耳道成形/重建是否適合，重點在「選對個案」。顳骨 CT 評估與 Jahrsdoerfer score 是常用參考之一：Jahrsdoerfer 於 1992 年提出 10 分制評分用於候選選擇。[3] 後續研究也指出分數較高者手術後聽力結果較佳，臨床上常以 ≥7 作為較佳候選區間的參考門檻之一（仍需個案評估）。[4]
重點提醒：這不是「分數高就一定要做」，而是「分數能幫助我們判斷風險/預期與替代方案」。
5) 家長最常問的 8 個問題（Q&A）
Q1：我的孩子是單側外耳道閉鎖，需要一定要處理嗎？ 不一定。需要看另一側聽力、孩子在噪音環境/學習情境的表現、以及家庭需求；有些孩子需要輔具協助，有些則以追蹤為主。
Q2：為什麼要做 ABR/ASSR？新生兒篩檢不夠嗎？ 因為外耳道閉鎖會讓一般耳道途徑測試受限，需要用客觀檢查更精準了解內耳功能與聽覺閾值，才能規劃聽覺介入。
Q3：顳骨 CT 什麼時候做最好？ CT 通常是為了「後續選項決策」使用（例如評估中耳結構、候選條件與手術風險）。是否與何時安排，建議由多專科團隊依孩子年齡、需求與重建時程一起規劃。
Q4：Jahrsdoerfer score 是什麼？ 它是基於顳骨 CT（及外耳外觀）設計的 10 分制評分，用來協助選擇較可能從外耳道成形/重建中受益的個案。
Q5：骨導助聽器/softband 需要戴多久？ 每個孩子不同。通常以「聽覺輸入與功能需求」為核心：語言發展期、學齡後噪音聆聽需求、以及孩子配戴接受度。
Q6：外耳道成形/重建是不是越早越好？ 不一定。因為需要考量 CT 解剖條件、手術風險、長期維護/追蹤，以及與小耳重建時程的協調；國際整合路線強調「協調式時程與多專科共同決策」。
Q7：孩子會不會因為單側閉鎖就影響說話？ 多數孩子仍可發展語言，但在噪音環境、定位、注意力與學習上可能會有差異；是否需要介入取決於功能需求與追蹤評估。
Q8：將來一定要手術嗎？ 不一定。很多孩子以聽覺介入與追蹤為主，也能有良好功能；若要考慮結構性選項（植入式骨導或外耳道成形），會以「功能需求＋候選條件＋風險/預期」共同決策。
6) 什麼情況需要盡快回診或就醫？（紅旗警訊）
雖然外耳道閉鎖本身多是「慢性、長期規劃」的議題，但若出現以下狀況，建議不要拖延：
- 另一側耳朵（健耳）反覆中耳炎/耳漏、聽力突然變差（影響溝通與學習）
延伸閱讀：慢性中耳炎術後癒合與 biologics（PRP/PRF）→ （連結）
延伸閱讀：耳內視鏡耳膜修補（Type I tympanoplasty）完整衛教→（連結）
- 明顯耳痛、發燒、持續哭鬧（懷疑急性感染）
- 既往被提醒有中耳/乳突病灶需追蹤者，出現症狀惡化 （實際仍以門診或急診評估為準）
Take-home messages
- 外耳道閉鎖的核心不是先做手術，而是先確保聽覺輸入與發展，並以多專科團隊整合規劃。[1,2]
- 顳骨 CT 與 Jahrsdoerfer score 可協助候選評估；分數較高者通常預後較佳（臨床常以 ≥7 作為參考區間之一）。[3,4]
- 骨導聽覺輔具是許多孩子早期可行的介入方式；是否需要與怎麼用，取決於功能需求與追蹤評估。[5]
關於作者｜吳靖農醫師（Dr. Ching-Nung Wu）
現任高雄長庚紀念醫院耳鼻喉科主治醫師（助理教授），臨床聚焦耳科與鼻科疾病與手術評估，包含：耳膜穿孔/慢性中耳炎、耳內視鏡耳膜修補（Endoscopic/Type I Tympanoplasty）、膽脂瘤評估，以及部分鼻科與小兒睡眠相關問題之門診評估等。 📍服務據點：高雄長庚｜高雄市立大同｜楠梓健仁｜屏東基督教醫院 🔗更多學術與臨床資訊（可驗證連結）： 高雄長庚醫師頁：https://www1.cgmh.org.tw/intr/intr4/c8350/DoctorCorner.aspx?DoctorID=17 Google Scholar：https://scholar.google.com/citations?hl=zh-TW&user=wRDvtDkAAAAJ
P.S. 專業活動
「吳靖農醫師在2024/12於羅慧夫基金會分享：小耳症合併外耳道閉鎖的聽力評估與介入時程」
重要聲明
本文為衛教與資訊分享，不構成個別醫療建議、診斷或治療依據；實際處置需由臨床醫師依個案病史、檢查與風險評估後決定。若有急性或嚴重症狀，請就近就醫或急診評估。
參考文獻（References）
- Zhang TY, Bulstrode N, Chang KW, et al. International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction. J Int Adv Otol. 2019;15(2):204–208. doi:10.5152/iao.2019.7383. PMID:31418720. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31418720/ （Free full text: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6750779/）
- Truong MT, Liu YCC, Kohn J, et al. Integrated microtia and aural atresia management. Front Surg. 2022;9:944223. doi:10.3389/fsurg.2022.944223. PMID:36636584. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36636584/ （Free full text: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9831057/）
- Jahrsdoerfer RA, Yeakley JW, Aguilar EA, Cole RR, Gray LC. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia. Am J Otol. 1992;13(1):6–12. PMID:1598988. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1598988/
- Shonka DC Jr, Livingston WJ 3rd, Kesser BW. The Jahrsdoerfer Grading Scale in Surgery to Repair Congenital Aural Atresia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;134(8):873–877. doi:10.1001/archotol.134.8.873. PMID:18711063. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18711063/
- Cywka KB, Król B, Skarżyński PH. Effectiveness of Bone Conduction Hearing Aids in Young Children with Congenital Aural Atresia and Microtia. Med Sci Monit. 2021;27:e933915. doi:10.12659/MSM.933915. PMID:34561413. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34561413/ （Free full text: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8480220/）
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